一造血系统和造血 要认识白血病,首先得了解一下造血系统和造血过程。 人体是由多个系统、器官和组织构成,执行各自不同的生理功能,哪种器官功能异常,人体就会得相应的疾病。其中,造血系统是执行造血及免疫功能。造血系统又是由造血组织和血细胞构成。造血组织包括骨髓、肝、脾、淋巴结等,骨髓是主要的造血组织。血细胞是血液的主要成分,包括三大类,为白细胞、血小板和红细胞。这些血细胞主要在骨髓产生,在骨髓中的产生过程简单概括如下:造血干细胞分化为各系祖细胞,进一步分化为各系原始阶段细胞,继续分化为各自幼稚阶段的细胞,最后分化为成熟阶段的血细胞,由骨髓释放进入血液及组织,执行它们的功能。二、什么是白血病?白血病就是通常说的“血癌”,是造血系统常见的恶性肿瘤,是发生于骨髓中的癌症。其特征是骨髓中某一系列的原始和或幼稚阶段的血细胞(指白血病细胞)大量异常增殖,并释放入血液,可累及肝脾淋巴结等造血器官及其他非造血器官。由于骨髓中生长了大量的白血病细胞,使它的正常造血功能受到抑制,使正常血细胞产生减少,从而引起贫血、感染及出血三大主要临床表现。由于白血病细胞侵及各组织可引起肝脾、淋巴结肿大、骨痛及其他器官相应的表现。
三、白血病是怎么引起的? 这一问题是大家非常关注的,在临床工作中,也是患者及家属常问的为题, 白血病和其他肿瘤一样,发病是多基因、多步骤、多阶段的非常复杂的生物学现象,目前普遍认为,绝大多数白血病是由于环境因素与宿主因素(主要指基因)相互作用引起的,这里说的环境因素指病毒感染、电离辐射、化学因素三种,在白血病发病中占最重要地位,宿主因素主要指遗传特性也就是基因因素,另外还有年龄、性别、神经免疫调节功能以及本身存在某些疾病等,在发病中也起重要作用。四、电离辐射引起白血病?电离辐射诱发白血病作用已得到证实,典型证据是日本广岛地区原子弹爆炸后5-10年白血病发病率达到高峰。临床中,因其他疾病或肿瘤接受放疗的患者,数年后发生白血病机会增加;过去几十年前的放射学专家与其他医学专家比较,白血病死亡率高。另外在核辐射地区人群,发生白血病的危险增加。五、装修真能引起白血病吗?苯类化学物质致白血病作用已经得到公认 化学物质中,苯及相关的化合物(如芳香族碳和物和有机溶剂)致白血病作用得到肯定。在石化、橡胶作业及农药使用中经常接触到苯。日常生活中,大部分装饰材料中不同程度地含有苯及其相关有机溶剂,因此造成的室内污染,已经成为危害儿童健康的重要因素,妊娠期长期吸入甚至可导致先天性白血病的发生。北京儿童医院在接诊白血病儿童时进行了半年的调查,结果发现90%的白血病患儿确诊前半年内家中曾装修过,而且大多是豪华装修。由于苯引起白血病的潜伏期长,大多有长达10年或更长的接触史。
六、 白血病 分类? 1、白血病分急性白血病和慢性白血病两大类。 2、急性白血病分为急性髓系白血病和急性淋巴系白血病。急性髓系白血病又分为M0型、M1型、M2型、M3型、M4型、M5型、M6型、M7型。急性淋巴细胞白血病分为L1型、L2型、L3型。这是按白血病细胞形态学进行的传统的、最基本的分型。随着医学发展,急性白血病分型不断完善,目前根据细胞形态学、免疫学特点、细胞遗传学特点形成了MIC分型,更能准确、深刻反映白血病的特点及预后。 3、慢性白血病在我国最常见是慢性粒细胞白血病,其次是慢性淋巴细胞白血病,罕见的还有慢性单核细胞白血病、慢性重型粒细胞白血病等。七、我国白血病发病特点?城市多于农村。成人白血病中,急性髓系白血病发病率最高;其次是急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病;慢性淋巴细胞白血病发病率最低,以老年为主。
八、 白血病 有哪些临床表现?一方面由于骨髓中生长了大量的白血病细胞,使它的正常造血功能受到抑制,使正常血细胞产生减少引起的贫血、感染及出血表现。另一方面由于白血病细胞侵及各脏器组织引起的表现。1、贫血表现:由于患白血病时,正常造血受到抑制,红细胞生成减少引起贫血。患者表现为乏力、头晕、面色苍白,渐加重出现活动后心慌气短、耳鸣等,重度贫血患者可能卧床不起,稍活动即感心慌气短。2、感染:由于患白血病时,异常细胞增加,正常白细胞减少,所以抵抗力低下,常常出现感染。常表现为持续发热,可有咽痛、咳嗽、咯痰等呼吸道感染,可有口腔及肛门感染等。3、出血:患白血病时,血小板生成减少,常常表现出血。常见皮肤出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血不止,女性还可有月经量增多不止,严重的可能发生脏器出血如尿血、便血等。4、白血病细胞侵犯其他脏器组织引起的表现:如肝大、脾大、淋巴结肿大,骨关节疼痛,骨骼压痛,牙龈增生、侵犯中枢神经系统可有剧烈头疼、呕吐、瘫痪等表现。5、发热:由于感染及白血病细胞代谢增加,造成发热。
十三、 干细胞移植治疗急性白血病? 大家从电视或报纸报道中,对 骨髓移植 治疗白血病并不陌生,但进一步就不了解了。我简单谈谈:骨髓移植或者叫做造血干细胞移植,简单地分为 自体干细胞移植 和异基因干细胞移植。前者是分离出患者本人的干细胞,在经过大剂量化疗预处理后回输给患者,这种移植费用相对低,不存在移植物排斥和移植物抗宿主病等并发症,因此危险性小,但一般仅限于标危或低危的患者; 异基因移植 是分离其他正常人的干细胞,静脉输给接收大剂量化疗预处理后的患者,这种移植费用高,存在移植物排斥和移植物抗宿主病并发症危险,移植相关死亡率较自体移植高。针对大部分急性白血病,异基因干细胞移植是唯一可能治愈的途径;而自体移植只可作为白血病大剂量化疗的一种支持治疗手段,对标危或低危的患者有治愈的。十四、 急性白血病 都需进行移植治疗吗?急性白血病有移植适应症,首先根据细胞遗传学检查结果,分为低危、中危、高危。低危主张以化疗为主,或者进行自体移植,复发后才考虑异基因移植;中、高危的患者,一定达到完全缓解,应考虑选择异基因移植。十五、 异基因干细胞移植 治疗需具备哪些条件?1、首先明确是移植治疗适应症,医生根据患者危险度分组、年龄、身体条件来确定,一般年龄限制在55岁以下(也有年龄稍大一点做移植的),脏器功能正常。2、要求有合适的干细胞供者。3、有一定的经济基础。4、有承担风险的心理准备。十六、异基因干细胞移植的供者 患者与供者需要抽血进行人类白细胞抗原即HLA抗原配型检查,这种配型是移植成功的关键,因为HLA抗原的差异导致免疫排斥反应及移植物抗宿主病的发生。通常检测HLA6个位点,6个位点相合为全相合,1-3个位点不相合叫半相合。异基因移植治疗白血病首选最佳供者是HLA抗原全相合的同胞供者,这种配型机率为1/4;其次选择非血缘关系的全相合供者,这需在骨髓库中寻找供者,但机率仅1/10万。目前我国骨髓库中的志愿捐献者已经超过100万人。异基因全相合移植治疗的开展受供者的限制,尤其现代独生子女时代,没有同胞兄妹,而且骨髓库中找到供体的机会极低。所以,近几年国内外开展了半相合移植,每个人和他的父母及子女都属于HLA半相合。同全相合比较,半相合移植并发症重、移植死亡率、失败率高,但人们正努力研究各种改进方法,因为半相合移植是与我国国情相适应的。随着医学科学的不断进步,我相信白血病治疗的手段更多,疗效会更好。希望广大血液病患者能够得到很好的治疗和很好的疗效。
十二、一种特殊类型急性白血病——早幼粒细胞白血病? 很多人可能听说过:某人得了白血病,用吡霜治好了,已经活好多年了。这说的就是这种特殊类型的急性白血病即急性髓系白血病M3型(刚才分型提到了),在银屑病患者用乙双马琳胍治疗后容易患这种类型白血病。这型白血病有特殊的染色体核型异常,在10多年前,其化疗早期死亡率高达30%,主要死于一种严重的出血综合症DIC;近10年来,由于特殊的治疗药物三氧化二砷(吡霜成分)、维甲酸的应用,使其成为目前预后最好的白血病类型。我们科治疗的几十例患者,初治缓解率几乎达到100%,长期生存率达100%,有的已生存十几年。在这种白血病诱导缓解方案、监测病情、何时停化疗等方面我们积累了丰富的经验。
九、白血病的主要治疗手段 白血病的主要治疗手段是化疗和干细胞移植。 化疗:可使部分的急性白血病患者获得3年以上长期生存率,一部分白血病通过化疗可以治愈。但目前移植可能是大部分白血病治愈的唯一手段。 干细胞移植(通常所说的骨髓移植):有自体干细胞移植和异基因干细胞移植之分,其中异基因干细胞移植是唯一可治愈白血病的途径。十、急性白血病的化疗怎样进行?危险很大吗? 的确很多人认为化疗是非常可怕的事,实际上,化疗方式和常规用药一样,是通过静脉滴流或静脉注射用药。 和其他肿瘤不同,急性白血病的化疗是有很大风险,因为化疗药杀死白血病细胞同时,也杀正常血细胞,因此在化疗期间及化疗后3周这段时间是个危险期,患者可能合并感染、出血、贫血甚至脏器衰竭,但目前已有非常积极的支持治疗手段使患者度过危险期,比如:为降低感染危险,有无菌层流病房、广谱抗菌素等,针对贫血及出血,可给予成分输血等,因此目前化疗相关死亡率降到了5%以下,一旦患者危险期度过,部分患者可以达到缓解,就会象正常人一样的状态,使生命得到延续。十一、急性白血病的化疗需要多长长时间? 这也是患者及家属关心的问题。如果不移植,只选择化疗, 一般需要1-3年时间(主要根据患者的白血病类型、危险程度、治疗情况、染色体及基因改变的不同)。在确诊后,首先经过2疗程诱导缓解化疗,争取达到血液学缓解,接着给予2-4疗程巩固强化治疗,争取达分子遗传学缓解。以上基本是间隔2-3周1次,以后部分患者需维持化疗,一般是第1年间隔1个月1次化疗,第2年间隔2个月,第3年间隔3个月。第4年停止化疗,以后定期复查为主。
11、什么情况用放疗?一般是化疗在先,放疗在后或在化疗中间。有巨大肿块的,经化疗肿块缩小不明显或未完全消失,或不适宜化疗而局部肿块较大的。12、什么情况需要做造血干细胞移植?造血干细胞移植治疗淋巴瘤是目前较为先进的治疗手段,治疗效果比普通化疗要好,但也有一定适应症,就是有一部分需要做移植,一部分不需要。一般年龄在65岁或65岁以下的,复发而对化疗敏感的,具有不良预后因素的,恶性程度高的,分期比较晚的。13、移植很痛苦吗?一般要多少天?(过程) 移植基本就和化疗一样,相当于大剂量化疗。一般要25天左右。14、移植有风险吗?成功率多少?移植后还需要治疗吗? 移植有一定风险,但由于医学技术的不断进步,成功率是很高的。15、刚才说还有生物治疗是怎么回事?生物治疗是指用生物制剂,一般面前主要是细胞治疗,比如LAK细胞、CIK细胞、DC细胞。这些细胞具有杀伤肿瘤细胞,而对正常细胞没有伤害,所以生物治疗相对是安全的。但它的疗效也有一定局限性,如果是肿瘤细胞负荷比较小的情况可能效果更好。因此说淋巴瘤的治疗也是综合治疗。只有合理选用安排治疗手段及方案,才能达到最佳效果。 最后祝广大患者早日康复。
8、那么治疗都有什么方法?淋巴瘤的治疗主要的手段有化疗、放疗、手术、干细胞移植、生物治疗等。手术在淋巴瘤的治疗中不占主导地位,一般取病理活检要手术,还有孤立的、巨大有局部压迫症状的。而淋巴瘤的主要治疗方法是化疗,因为大部分淋巴瘤对化疗是敏感的,另外淋巴瘤是淋巴系统的恶性肿瘤,而全身各个部位都有淋巴组织存在,所以全身各个部位均可能发生淋巴瘤,并且可以随淋巴管游走到全身,不像其它肿瘤手术可以切除,因此要以化疗为主。9、听说化疗非常可怕,很多人不愿意化疗啊?首先淋巴瘤的治疗必须要化疗,其次化疗没有传说的可怕。我们化疗年龄最大的有87岁,病人是肠道淋巴瘤,导致肠梗阻,不能进食,经化疗后肿瘤缩小,患者可以正常进食,提高了生活质量。所以并不像传说的可怕。10、一般化疗需要多长时间?根据具体情况会由医生选择不同方案,化疗方案有一线和二线,大部分是国际通用的标准方案,首选一线方案,一般1-2周左右一个疗程,需要休息2周左右,所以3-4周为一个疗程。通常需要6-8个疗程。有的需要更多疗程。(待续)
4、如何预防淋巴瘤?预防主要是避免上述不利因素。例如,日常生活中讲究卫生,食用无污染的水源和食物,远离化学气体和污染的空气,适当的锻炼身体,提高身体免疫力,更重要的是定期到专业医院或科室进行体检,早期发现是治愈淋巴瘤的重要因素。健康是新世纪的主题,工作再忙,也不要忘记关注健康。5、早期发现、早期诊断非常关键,怎么才能早期发现?淋巴瘤的早期诊断十分重要。恶性淋巴瘤最典型和突出的临床症状特点就是淋巴结无痛性快速肿大,发现症状就应该及早就诊。体表淋巴结发病最常见部位是颈部,其次是腋窝和腹股沟。体内淋巴结发病也很常见,最多见是胸腔纵隔淋巴结,其次是腹腔淋巴结和盆腔淋巴结。其它组织器官也可以发病,例如皮肤、皮下组织、肌肉、脾脏、肝、肾、脑等。体内淋巴结和内脏发病很隐蔽,常常病情发展严重了才发现;因此,定期体检很重要,但是体检要求专业,我们科室愿意提供帮助。另外,有时出现发热、皮疹等症状也要注意。6、怎么才能确诊淋巴瘤? 确诊淋巴瘤要靠淋巴结病理活检。不论是可以看到、触及到的肿大淋巴结,还是CT、B超检查到的淋巴结,都不能作为确诊指标,所以一定要取淋巴结活检,依靠病理切片来确诊。7、淋巴瘤有的治疗效果不好,有的治疗效果好是什么原因? 淋巴瘤是一种异质性疾病,差别会很大。但其治疗的效果可能与以下因素有关。 ⑴与淋巴瘤的细胞类型有关。淋巴瘤有几十个分型,有的属于高度恶性,有的属于低度恶性。⑵与发现的早晚有关。这实际就是分期。淋巴瘤分Ⅰ~Ⅳ期,Ⅰ期最早,一般就一个部位有;Ⅳ期最晚,一般已经累及全身,甚至累及骨髓。早期发现对治疗非常有利。⑶与患者的体质状态、年龄等因素有关,年纪轻、体质好的容易耐受治疗,要好一些;否则要差一些。⑷与淋巴瘤细胞对治疗是否敏感有关,有的淋巴瘤虽然很大,分期也很晚,但对治疗很敏感,这样治疗效果就要好。并且这点也非常重要。⑸与治疗相关,系统正规的治疗是治愈淋巴瘤很重要的保证。不系统的治疗,造成长时间不缓解,进而诱导耐药,使得治疗难度加大,甚至造成不良后果。(待续)。